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서울대학교병원 의학정보에 따르면 뇌전증은 간질 자체가 잘못된 용어는 아니지만 사회적 편견이 심하고, 간질이라는 용어가 주는 사회적 낙인이 심하기 때문에 뇌전증이라는 용어로 변경되었다. 비록 용어는 변경되었으나 뇌전증과 관련해서는 명명법 이외에는 바뀐 것이 없으며 진단과 치료에 실질적인 영향을 끼치지 않는다.
한 번의 신경 세포 과흥분을 의미하는 뇌전증 발작(seizure)과 발작이 반복적으로 발생하는 뇌전증을 구분하는 이유는 뇌전증은 약물 혹은 수술적 치료가 필요한 질병이기 때문이다. 일반적으로 뚜렷한 원인 인자에 의해 유발된 단일한 뇌전증 발작은 치료를 하지 않는다. 뇌전증의 발병률과 유병률은 후진국에서 선진국보다 2~3배 높으며, 생후 1년 이내에 가장 높았다가 급격히 낮아지고 청소년기와 장년기에 걸쳐 낮은 발생률을 유지하다가 60세 이상의 노년층에서는 다시 급격히 증가하는 U자형의 형태를 보인다.
서울대병원은 뇌전증과 관련된 용어들을 다음과 같이 정의하고 있다.
1) 뇌전증 발작(epileptic seizure 혹은 seizure)
대뇌 겉질의 신경세포들이 갑작스럽고 무질서하게 과흥분함으로써 나타나는 신체증상을 의미한다.
2) 부분 발작(partial seizure)
발작이 대뇌의 국소적인 부분에서 시작되는 경우. 종종 부분 발작으로 시작하여 신경세포의 과흥분이 뇌 전체적으로 퍼지는 경우가 있는데, 이 경우에도 부분 발작으로 분류한다.
발작이 대뇌에 전반적으로 발생하는 상태. 또는 대뇌 심부에 있는 시상(thalamus) 등에서 신경세포의 과흥분이 시작되어 대뇌 전반으로 퍼져나갈 수도 있는데, 이 경우 역시 전신 발작으로 분류한다.
4) 급성 증상성 발작(acute symptomatic seizure) 혹은 유발 발작(provoked seizure)
갑작스러운 뇌손상이나 뇌기능장애로 인해 발작이 생기며, 원인 질환이 회복될 경우에는 유발 원인이 없어져 발작이 재발하지 않는 경우. 단, 해당 뇌손상으로 인하여 뇌에 영구적인 손상이 남아 반복적으로 뇌전증 발작(seizure)이 발생하는 경우에는 뇌전증으로 분류한다.
5) 특발성 뇌전증(idiopathic epilepsy)
충분한 검사에도 불구하고 뇌전증의 원인을 밝히지 못하는 경우. 유전성 원인이 어느 정도 작용하는 것으로 추정된다.
6) 증상성 뇌전증(symptomatic epilepsy)
문진, 신경학적 진찰 및 신경영상검사를 통하여 뇌전증의 원인이 규명되는 경우를 의미한다.
7) 잠재성 뇌전증(cryptogenic epilepsy)
원인을 확실히 규명할 수 없는 경우를 의미한다.
서울대병원은 뇌전증의 발생률이 연령에 따라 다르듯이, 연령층에 따라 뇌전증 발작이 발생하는 원인도 각기 다르다고 진단했다.
- 출생~6개월: 분만 전후의 손상, 뇌의 발달이상, 선천성 기형, 중추신경계 급성 감염
- 6~24개월: 급성 열성경련, 중추신경계의 급성감염, 분만 전후의 손상, 뇌의 발달이상
- 2~6세: 중추신경계의 급성감염, 분만 전후의 손상, 뇌의 발달이상, 특발성(원인이 잘 밝혀지지 않은 경우), 뇌종양
- 6~16세: 특발성, 뇌종양, 중추신경계의 급성감염, 분만 전후의 손상, 뇌의 발달이상
- 성인: 뇌외상, 중추신경계의 감염, 뇌종양, 뇌혈관질환(뇌졸중)
서울대병원은 치료방법으로
1. 약물 치료의 시작생후 첫 번째 뇌전증 발작으로 인하여 내원한 환자는 대부분 즉시 항뇌전증약을 투여하기보다는 여러 가지 검사를 받는다. 이는 일반적으로 증후성이 아닌 첫 번째 발작에서는 약물치료를 시작하지 않는다는 원칙에 따른 것이다. 각종 검사에서 특별한 이상이 발견되지 않는 경우에는 약물치료를 하지 않고 경과를 관찰하게 된다. 하지만 두 번 이상의 뇌전증 발작이 특별한 유발 요인 없이 나타날 경우 약물 치료를 시작한다.그러나 첫 번째 발작이라 하더라도, 다음과 같은 경우에는 약물 치료를 즉시 시작하는 것이 보통이다.
1) 뇌파검사에서 뚜렷한 뇌전증파가 관찰될 때2) 뇌에 구조적인 이상이 있을 때(뇌MRI에서 병리적 변화가 확인되는 경우)3) 신경학적 진찰에서 이상 징후가 발견될 때4) 뇌전증 발작의 가족력이 있을 때5) 과거력 조사상 뇌염 혹은 의식 소실을 동반한 외상이 있을 때6) 현재 활동성 뇌감염을 앓고 있을 때7) 첫 번째 발작이 뇌전증중첩증으로 나타날 때단, 뇌전증 환자이더라도 뇌파 검사상 정상으로 해석되는 경우가 드물지 않다.
따라서 뇌전증 발작의 증상이 분명하고 이 증상이 반복된다면, 뇌파 검사나 뇌MRI가 정상이라 하더라도 적절한 약물을 투여해야 하는 경우가 있다.
2. 항경련제
1) 고전적 항경련제: 이전부터 많이 써오던 약물들로 페니토인(Phenytoin: 페니토인 정, 히단토인 정), 발프로에이트(Valproate: 데파킨 정, 오르필 정, 올트릴 정), 카바마제핀(Carbamazepine: 테그레톨 씨알 정, 카마제핀 정, 카바민 정), 페노바비탈(Phenobarbital: 페노바르비탈 정), 에토숙시마이드(Ethosuximide: 자론틴 캅셀) 등이 있다.
2) 새로운 항경련제: 1990년대 이후 개발 상용화된 약물로 기존의 항경련제와는 다른 성질을 갖는 것이 많고, 심각한 부작용이 적으며 약물상호작용 측면에서도 우수한 점이 있어 처음에는 주로 추가약물요법으로 많이 쓰였으나 점차 단일요법제로 많이 쓰이고 있다. 토피라메이트(Topiramate: 토파맥스 정 등), 라모트리진(Lamotrigine: 라믹탈 정), 비가바트린(Vigabatrin: 사브릴 정), 옥스카바제핀(Oxcarbazepine: 트릴렙탈 정), 레베티라세탐(Levetiracetam: 케프라 정), 프레가발린(Pregabalin: 리리카 정), 가바펜틴(Gabapentin: 뉴론틴 정, 가바틴 정 등) 등이 있다.
3. 뇌전증의 치료 전략약물치료의 목표는 지속적으로 약을 사용하더라도 특별한 부작용 없이 증상을 조절하는 데 있다. 따라서 약물 선정은 효과와 안전성을 모두 고려하여 결정하게 된다. 한 가지 약물로 발작의 증상이 충분히 조절되지 못할 때는 새로운 약물을 추가하거나 다른 약물로 교체하게 되는데, 어떠한 전략이 더 효과적인지는 아직 단정할 수 없다. 일반적으로 두 가지 약물을 복합적으로 충분히 투여했는데도 뇌전증의 증상이 조절되지 않는 경우를 난치성 뇌전증이라고 한다.
4. 발작 증상 조절 후 항뇌전증약의 중지항뇌전증약 치료 이후 증상이 만족스럽게 조절된다면 항뇌전증약 투여를 중단하는 것을 고려한다. 일반적으로 소아의 경우에는 보통 2년 동안 뇌전증 발작이 없을 때, 성인의 경우에는 3년 정도 뇌전증 발작이 없을 때 항뇌전증약 투여 중지를 시도하게 된다.
하지만 성인의 경우 사회 활동 및 운전 등의 문제가 있기 때문에 항뇌전증약 투여 중지는 의사와 환자 사이의 충분한 대화와 심사숙고가 전제되어야 한다. 항뇌전증약을 중지하였을 때 소아는 약 30%, 성인은 약 40~50% 정도에서 뇌전증 발작이 재발하는 것으로 현재 알려져 있다.신경학적 결손, 뇌병변의 존재, 부분발작, 청소년근육간대경련발작(juvenile myoclonic epilepsy), 소아기 발병, 뇌파검사상 발견되는 이상 증상, 복합약물치료 등의 위험인자를 가지고 있는 사람에게서 재발률이 증가할 수 있다.
그러나 장기간 뇌전증 발작이 없었다면 재발의 위험은 감소한다. 약물 투여 중지 후 발작이 재발하는 경우, 대개 약물을 다시 투여하기 시작하면 발작을 조절할 수 있다. 그러나 약 10%에서는 약물 투여를 다시 시작하여도 잘 반응하지 않을 수 있다고 알려져 있다.
5. 뇌전증 수술뇌전증 환자는 우선 약물로 치료하는 것이 원칙이지만, 약물치료로 뇌전증 발작이 조절되지 않을 때에는 뇌전증 수술 등의 비약물요법을 고려하게 된다. 뇌전증의 원인이 되는 병리적 변화를 뇌에서 찾아낼 수 있는 경우에는 국소 절제술을 통하여 해당 부위를 제거하는 것이 효과적이고 안전하다.
뇌전증 수술을 시행하기 위해서는 환자의 증상이 뇌전증이 맞는지 다시 한 번 확인하고, 약물치료를 충분히 시도해 보았는지를 확인해 본다. 그리고 비디오뇌파검사와 뇌MRI, 양성자단층촬영 및 단일양자방출단층촬영 등의 검사를 시행한다.
온라인뉴스팀
